洛杉矶儿童医院的一项研究发现，患有镰状细胞性贫血的儿童很容易受到严重感染和中风，但许多儿童没有得到可以帮助他们更长时间保持健康的预防性护理。

为了评估镰状细胞性贫血儿童所接受的预防性护理的质量，CHLA 研究人员领导的一个研究小组检查了有多少儿童达到了两项国家认可的质量标准。研究人员测量了有多少患有镰状细胞贫血症的幼儿接受了足够的预防性抗生素以预防感染，以及患有镰状细胞贫血症的儿童和青少年是否每年接受脑部超声检查以评估他们的中风风险。

“不幸的是，我们发现的结果并不是我们所希望的，”领导这项研究的洛杉矶儿童医院儿科医生、医学博士、公共卫生硕士、MSHS 阿桑塔·安德森 (Ashaunta Anderson)说道。当 CHLA 研究人员及其合作者比较了 2010 年至 2019 年加利福尼亚州和佐治亚州的医疗补助索赔数据时，他们发现，在特定年份，只有约 20% 的 3 个月至 5 岁患有镰状细胞性贫血的儿童接受了预防性抗生素，而约一半 2 至 15 岁的儿童和青少年每年接受一次经颅多普勒超声检查。持续给予每日两次抗生素，可以保护患有镰状细胞性贫血的幼儿免于发生严重感染。超声检查异常的儿童和青少年患中风的风险高于正常人，但一旦确诊，通过定期输血可以显着降低其风险。该研究发表在儿科杂志上。

镰状细胞性贫血：一种慢性遗传性疾病

在美国，约有 10 万人患有镰状细胞性贫血，其中大约每 400 名非洲裔美国人中就有 1 人患有镰状细胞性贫血，大约每 19,000 名拉丁裔美国人中就有 1 人患有镰状细胞性贫血。这种慢性遗传性疾病会扭曲将血液中的氧气携带到镰刀形状的甜甜圈状红细胞，导致它们在血管中凝结并阻碍血液流向器官。儿童的这些剧烈疼痛会导致并发症，包括关节疼痛、感染、器官损伤和中风。

“我们在 CHLA 的镰状细胞病项目中治疗患者有着悠久的历史，”血液学科主任兼研究合著者Thomas Coates 医学博士说。“我们提供专业护理和临床试验机会。我们专注于开发更安全护理的创新，例如预防中风。我们还为患者家属提供实际支持，例如帮助他们前往预约的交通，使他们的孩子更容易得到持续的护理。”

调查谁得到护理

拥有私人保险的儿童通常符合预防性护理的标准，但由于医疗保健的差异，来自医疗补助保险的低收入家庭的儿童所获得的护理质量因州而异，并且可能取决于孩子的家庭是否居住在城市或城市。一个农村地区。患有镰状细胞性贫血的儿童如果生活在佐治亚州农村，比生活在城市更有可能接受抗生素治疗。数据趋势还表明，如果患者的提供者是专科医生(儿科血液学家)而不是普通儿科医生，那么患者接受预防性抗生素的机会更大。

随着患者年龄的增长，他们每年接受中风风险扫描的可能性越来越小。然而，在研究期间，接受中风扫描的儿童比例总体有所增加，安德森博士将其归功于各州不断加大的数据收集力度，从而提高了人们的认识。

为何未达到质量标准

“未达到这些质量标准的原因可能是缺乏信息，”安德森博士说。“提供商可能不熟悉这些指南。患者和家人可能不知道 16 岁之前每日两次抗生素以及每年进行中风风险扫描的重要性。” 患者可能无法前往能够进行和解释此类超声检查的医院和诊所。如果一个家庭缺乏交通或金钱，每两周补充一次青霉素处方可能会很困难。

安德森博士说：“我们感到鼓舞的是，全国每个州都可以追踪此类测量结果。” “我们可以从这两项措施开始，在每个诊所和每个医院开展质量改进计划，以便为患有镰状细胞性贫血的儿童提供更好的护理。”

该研究由美国国立卫生研究院国家转化科学促进中心 (NCATS) 资助(拨款 UL1TR001855)。来自加利福尼亚州和佐治亚州的镰状细胞数据收集团队的贡献得到了疾病控制和预防中心的合作协议(CDC-RFA-DD20-2003，镰状细胞数据收集计划)的支持。

其他贡献者包括：南加州大学凯克医学院的 Wendy J. Mack 博士;Tracking California 的 Sophia S. Horiuchi 博士和 Susan Paulukonis 硕士、公共卫生硕士;乔治亚州立大学的 Mei Zhou，硕士和 Angela B. Snyder，博士、公共卫生硕士;Jason N. 博士，南加州大学博士;米歇尔·基普克 (Michele Kipke) 博士，洛杉矶儿童医院;和密歇根大学医学院的加里·弗里德(Gary Freed)医学博士、公共卫生硕士。

关于洛杉矶儿童医院

洛杉矶儿童医院成立于 1901 年，处于儿科医学的前沿，是加州最大的儿童医院护理服务提供商。儿童医院拥有众多跨学科的知名专家，他们共同提供包容性和富有同情心的护理，并推动在全国和全球范围内制定儿科标准的进步。